• •

Олигофрения (малоумие) — следствие врожденного дефекта развития ин­теллектуальных функций в связи с наследственной патологией или заболева­ниями и повреждениями мозга, перенесенными во внутриутробном периоде или в первые три года жизни. Принято считать, что психическое развитие при олигофрении зависит от патологических биохимических и/или морфологи­ческих изменений материальной основы психических процессов — головного мозга, и прежде всего состояния коры его больших полушарий. Эти многооб­разные изменения ведут не только к отставанию психического развития, к его

задержке, но и к недостаточности возможностей развития полноценной пси­хики. Поэтому при наличии олигофрении на всех этапах жизни больного име­ют место как количественные, так и качественные особенности психического статуса, в частности, состояния когнитивных, интеллектульно-мнестических возможностей, выражающиеся той или иной степенью их неполноценности.

Классификация, клинические проявления. В классической неврологии при­нято различать 3 степени олигофрении (по возрастающей): дебильность, имбе-цильность и идиотию. Наибольшие сложности представляет диагностика де­бил ьности, так как при этом надо уметь отличить от нее задержки умственного развития, сопряженные с перенесенным общим заболеванием или с педагоги­ческой запущенностью.

Для оценки уровня интеллектуального развития в странах Запада широко практикуются методики вычисления коэффициента интеллектуальности (IQ), представляющего собой отношение «психического возраста» к «физиологичес­кому возрасту», умноженное на 100. «Психический возраст» определяется спо­собностью обследуемого успешно выполнять определенные тесты, которые, по мнению их авторов, должны быть посильны человеку соответствующего возраста со средним психическим развитием.

Нормальным считается интеллект при IQ в пределах 70—100, высоким — при IQ выше 100. Людей с IQ ниже 70 принято относить к страдающим слабоумием.

Следует отметить, что исследование интеллекта посредством вычисления коэффициента интеллектуальности имеет ряд существенных недостатков. Пре­жде всего может вызвать возражение характер предлагаемых тестов, которые нередко выявляют не способность обследуемого (чаще это ребенок) к мыш­лению, его сообразительность, а объем усвоенных им ранее конкретных зна­ний и навыков, характер которых во многом определяется условиями жизни человека, его занятиями и уровнем интеллектуального развития окружающих его людей. При составлении тестов, как правило, не учитываются особеннос­ти культурного и социального окружения обследуемого, его образовательный уровень, а также степень мотивации и заинтересованности в результатах об­следования.

Дебильность (от лат. debilis — слабый, хилый) — наиболее легкая степень олигофрении, характеризующаяся отставанием в умственном развитии. Она может иметь выраженность от легкого слабоумия до состояния, близкого к имбецильности. При дебильности мышление в основном конкретно-образное, ха­рактерна неспособность к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрак­тному мышлению. Форма улавливается больным лучше содержания, смысла. Ха­рактерен низкий уровень инициативности, способности к творчеству. Поведение чаще носит подражательный характер. Больной может учиться, но при этом усваивает материал с большим трудом. Механическая память иногда хорошо развита. Нередко больные неплохо ориентируются в обычных бытовых ситуа­циях. Часто они доверчивы, легко внушаемы и в связи этим могут использо­ваться в корыстных целях совершающими преступления уголовными элемен­тами. Зачастую дебильность сочетается с расторможенностью влечений.

Больные с дебильностью могут быть добродушными, ласковыми, но иногда им свойственны упрямство, злобность, агрессивность. Они нуждаются в пра­вильной организации обучения, в освоении бытовых и доступных трудовых навыков; могут овладевать ремеслами, некоторыми простыми специальнос­тями, неплохо адаптироваться к жизни в обществе, могут быть достаточно практичны. Вместе с тем при выраженной дебильности дети плохо осмысли-

вают новые ситуации, почти лишены инициативы, испытывают трудности в адаптации к культурным традициям и принятым нормам поведения. Обучение предпочтительно в специальных школах.

Имбецильность (от лат. imbecillitas — слабость, бессилие) — более тяжелая степень олигофрении. У больных возможно формирование представлений, но образование понятий недоступно. Мышление примитивное, только конкретное. Речь косноязычна, словарный запас беден и состоит преимущественно из назва­ний предметов повседневного обихода. При относительно негрубых проявле­ниях имбецильности возможно обучение во вспомогательной школе, где могут быть усвоены простейший счет, чтение, написание отдельных слов. Возможно освоение самых простых навыков, например умывание, одевание, уборка помеще­ния, реже возможно обучение несложному ремеслу. Имбецилы нередко добро­душны, послушны, но могут быть и угрюмы, злобны, склонны к агрессии.

Идиотия (от греч. idioteia — невежество) — наиболее тяжелая форма оли­гофрении. Психическая жизнь больного при этом на самой низкой ступени разви­тия. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена диф-ференцировка окружающих, даже близких людей. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки, произносимые с разной интонацией, отражающей его эмоциональное состояние, и совершает однообразные, нецеленаправлен­ные действия (кивание головой, качание руки и т.п.). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных ре­акций и крика при воздействии неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные беспомощны, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Выделяются наследуемые формы олигофрении. Среди них особое место за­нимает своеобразное «моносимптомное» заболевание, известное как умствен­ная отсталость, сцепленная с Х-хромосомой. Эта форма олигофрении, про­являющаяся практически исключительно у лиц мужского пола, получивших содержащую рецессивный дефектный ген Х-хромосому от матери.

Кроме того, олигофрения различной степени выраженности может быть од­ним из компонентов проявлений большого количества наследственных заболе­ваний, при этом среди хромосомных болезней чаще других встречается всегда сопровождающаяся олигофренией болезнь Дауна. Олигофрения является одним из облигатных признаков большинства факоматозов (энцефалотригеминальный ангиоматоз, туберозный склероз, атаксия-телеангиэктазия и пр.) и многочис­ленных наследственных энзимопатий — заболеваний, обусловленных метаболи­ческими нарушениями, краткое описание которых представлено нами в книге «Неврологические симптомы, синдромы и болезни» (2007 г.). Олигофрения может быть и следствием нарушений онтогенеза, а также травм, интоксикаций и заболеваний, перенесенных во внутриутробном, натальном и раннем пост-натальном периодах. Некоторые из этих патологических состояний описаны в той же книге и в главе 24 настоящего руководства.

В соответствии с МКБ-10 (1995) олигофрения рассматривается прежде все­го как умственная отсталость (F70-79), которой дается следующее опреде­ление: «Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполно­го развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных (познавательных), речевых, мо­торных и социальных способностей. Умственная отсталость может сочетаться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать

без него. У умственно отсталых людей может наблюдаться весь диапазон пси­хических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции. Кроме того, умственно отсталые лица чаще становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных усло­виях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может не иметь явного характера».

Как отмечают Р. Френсис и М. Самуэльс (1997), при решении вопроса об умственном развитии должны исследоваться 10 сфер адаптивного поведения пациента: общение, самообслуживание, бытовые навыки, социальная актив­ность, досуг, забота о своем здоровье и безопасности, самостоятельность по­ведения, академическая успеваемость, поведение в коллективе, трудовая де­ятельность.

Вычисляемые коэффициенты умственного развития должны использовать­ся с учетом проблем кросскультуральной адекватности, а выделяемые катего­рии умственной отсталости представляют собой произвольное подразделение сложного континуума и не могут определяться с абсолютной точностью.

В соответствии с МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости (F7):

1) умственная отсталость легкая (легкая олигофрения, дебильность, легкая умственная субнормальность, малоумие), IQ = 50—69; при этом развитие пациен­тов обычно не превышает уровня ученика 3—4 класса школы, однако во взрослом состоянии они «при определенной опеке способны к самостоятельной жизни»;

2) умственная отсталость умеренная (умеренная олигофрения, умеренная умственная субнормальность, имбецильность), IQ = 35—49;

3) умственная отсталость тяжелая (тяжелая олигофрения, тяжелая умствен­ная субнормальность), IQ =* 20—34;

4) умственная отсталость очень тяжелая (глубокая олигофрения, идиотия, глубокая умственная субнормальность), IQ <20.

Олигофрения, по данным авторов раздела F7 МКБ-10, в популяции индус­триально развитых стран встречается у 1% населения. Соотношение больных разными степенями олигофрении следующее: 1-я степень — 85%, 2-я — 10%, 3-я — 4%, 4-я — 1%, при этом уровень развития при 1-й степени олигофрении не поднимается выше доступного в норме для ребенка 9—12 лет, при 2-й сте­пени — 6—9 лет, 3-й степени — 3—6 лет, 4-й степени — до 3 лет (Попов Ю.В., Вид В.Д., 1997).

Лечение и профилактика. Условно лечение больных с олигофренией можно разделить на специфическое, симптоматическое и корригирующее (лечебно-педагогическое).

Специфическая терапия возможна при некоторых разновидностях олиго­френии с установленными этиологией и патогенезом. Так, при ферментопа-тиях может быть эффективна диетотерапия. Например, при фенилкетонурии показана замена натуральных белков на гидролизат казеина, бедный фенила-ланином. При гомоцистинурии необходимо ограничение продуктов, богатых метионином (мясо, рыба и др.) и т.д. В случаях развития олигофрении на фоне эндокринопатии (например, при микседеме) показано заместительное лечение соответствующими гормонами и т.д. При врожденном сифилисе целесообраз­но проведение специфического лечения. Специфической терапией можно счи­тать и обменное переливание крови новорожденному при резус-конфликте.

Симптоматическое лечение при олигофрении зависит от обусловившего ее заболевания и может быть в виде дегидратации, седативного, противосудорож-

ного, общеукрепляющего лечения и т.д. Кроме того, применяют медикаменты, стимулирующие психические процессы: ноотропные средства, психостимуля­торы, в частности сиднокарб, семакс, меридил (иентедрин), оказывающие уме­ренное возбуждающее действие и влияющие на периферические адренергичес-кие системы и не вызывающие значительного повышения АД. Их назначение особенно целесообразно при астении, повышенной утомляемости и у детей с двигательной гипоактивностью, гиподинамией и умеренной интеллектуальной недостаточностью. Возможно также применение пемодина, который в то же время может привести к некоторой избыточной двигательной активности, а также амфетамина, к которому, однако, иногда развивается пристрастие.

Существенное значение могут иметь корригирующие лечебно-педагогические мероприятия — психологическая поддержка в сочетании со специальными метода­ми обучения умственно отсталых детей и с профессиональным обучением взрослых с проявлениями олигофрении, которые должны быть направлены на освоение до­ступных им трудовых навыков, способствующих социальной адаптации.

Современные психиатры признают перспективность профилактики олиго­френии. Мерами первичной профилактики являются семейные и генетические консультации, имеющие целью обоснованное планирование рождения детей в семьях с наследственной отягощенностью олигофренией, а также програм­мы специального пре- и постнатального медицинского обслуживания детей в таких семьях. При обнаружении заболевания должны приниматься меры по снижению интенсивности его проявлений (вторичная профилактика олиго­френии) и по предотвращению его инвалидизирующих последствий (третич­ная профилактика).

• •