^
Глава 8. ВРОЖДЕННОЕ СЛАБОУМИЕ. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)
8.1. Клиническая картина умственной отсталости
Общая характеристика. Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологических состояний, обусловленных органическим поражением головного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриутробного до 3-х лет). Общим признаком этих состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности.
Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль отделил
врожденное слабоумие от слабоумия и разделил его на три варианта по степени выраженности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия — дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин.
По Л.С. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолированное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом.
Умственная отсталость - стойкое состояние ослабления, задержки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей на фоне выраженных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной отсталости в большей или меньшей степени замедляется, а в последующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта.
При умственной отсталости, как правило, наблюдается различный диапазон психических расстройств, частота которых среди таких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоциональные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными.
Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений, что является результатом не только интеллектуальных нарушений, но и изменений адаптивного поведения.
^ Клиническая картина (БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289).
При всем разнообразии клинических проявлений общим для различных форм олигофрении является тотальное недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта принадлежит недостаточности высших форм познавательной деятельности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно достаточном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные особенности психического дефекта при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного -началу школьного возраста ребенка. В раннем детском и дошкольном возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мышления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмоционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмоциональных реакций на окружающее на первом году жизни; отставание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» характер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; слабо выраженный познавательный интерес к окружающему; недиф-ференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном возрасте. У детей школьного возраста на передний план более отчетливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой умственной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны.
У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недостаточностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внешней ситуации, импульсивность поступков).
Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны недоразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психической деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная целенаправленность и координация движений, их угловатость, недостаточность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).
При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспецифические неврологические расстройства - нарушения черепно-мозговой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при олигофрениях, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба,
spina bifida, сращение пальцев - синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов - сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.
Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом - эретичных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.
Эволютивная динамика психического развития при олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложненной олигофрении. При этом основными клиническими проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигофренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды
оглушения и
сумеречного помрачения сознания. Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интервалах между ними обычно наблюдаются церебрастенические симптомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические психозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы -травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением, - способствуют возникновению состояний декомпенсации...
^
8.2. Клиническая характеристика различных степеней умственной отсталости
Практически до конца XX столетия принято было пользоваться классификацией, выделяющей три степени врожденного слабоумия — идиотия, имбецильность и дебильность. Обозначение этими терминами носило более или менее условный характер, так как в любую из них входили больные, по уровню интеллекта приближающиеся к смежным группам, т.е. к группам, в которых степень развития интеллекта не всегда была постоянной.
Для более глубокого усвоения клинических особенностей различных форм умственной отсталости на современном уровне авторы сочли необходимым дать описание основных симптомов и проявлений идиотии, имбецильности и дебильности (В.В. Русских, 1969).
Идиотия - самая тяжелая степень врожденного слабоумия, сопровождающаяся многочисленными физическими дефектами (заячья губа, волчья пасть, неправильный рост зубов и др.). Клиническая картина идиотии характеризуется глухонемотой, снижением зрения, парезами конечностей, судорожным синдромом, резким снижением всех видов чувствительности. На чужую мимику и жестикуляцию они не реагируют, неопрятны, не интересуются игрушками, бросают или кусают их, неспособны к самообслуживанию. Нередко чувство недовольства сопровождается нанесением себе укусов, телесных повреждений — агрессия этих больных направлена на самих себя. Идиоты прожорливы, часто хватают ртом все, что попало. Если ребенок-идиот может совершать двигательные акты, то он все время пытается находиться в движении. Нередко они бесцельно бегают по комнате, пытаются толкать мебель, ползают по полу, сосут или грызут пальцы, иногда наблюдаются так называемые идиотические движения, например, маятникообразные раскачивания головой или туловищем из стороны в сторону.
При идиотии средней и легкой степени могут отмечаться некоторое понимание речи, мимики и жестикуляции, фиксация взгляда на предметах. Они узнают близких лиц и могут проявлять элементарную привязанность.
При идиотии познавательная деятельность и эмоционально-волевая сфера находятся на самом низком уровне развития.
Имбецильность. Имбецилы отличаются от идиотов более или менее развитой, но все же дефектной речью, которая появляется лишь на 3—5 годах жизни. Словесный запас их очень низок. Обращенную речь, мимику и жестикулирование они понимают в пределах их постоянного общения. Новую ситуацию, как правило, не осмысливают и не воспринимают. Простейшие навыки они осмысливают, но выполняют их небрежно. Счет в пределах десяти выучивают с трудом, но не в состоянии овладеть чтением и письмом. Хотя имбецилы и обладают известным словарным фондом и знают названия предметов, но нередко не понимают их назначения. Их интеллекту недоступно понимание взаимоотношения различных объектов, причинно-следственных отношений, ценности вещей и т.д.
Уровень интеллекта у имбецилов понижен, но дети нередко посещают вспомогательную школу.
Дебильность - легкая степень олигофрении. Дебилы обладают большим, чем имбецилы запасом слов, но с выраженными расстройствами мышления (вязкость, резонерство и т.д.). У них нередко появляются дефекты речи в виде шепелявости, аграмматизма. Память у них относительно удовлетворительная, и они механически могут запоминать отдельные понятия, но применять их на практике не в состоянии. Простейшие психические акты протекают у них медленнее, чем у здоровых детей, более сложная ассоциативная деятельность для них невозможна, отчетливо проявляется слабость суждений. На уровне дебильности ориентация в практических, житейских вопросах может быть вполне адекватна, но при этом страдают высшие уровни психической сферы: абстрактное мышление и логический анализ. Однако дебилы могут обучаться во вспомогательной школе. После ее окончания они способны лишь к несложным формам трудовой деятельности. В практической деятельности психологов, невропатологов, психиатров зачастую встречаются легкие степени дебильности, которые трудны для диагностики и нередко требуют применения специальных психологических методик. Помимо врожденного слабоумия существуют еще и смежные формы олигофрении: семейные, экзо- и эндогенного генеза, хромосомные (болезнь Дауна, синдромы Клайнфельтера, Тернера, трисомии-Х) и др.
10-я международная классификация болезней (МКБ-10) предусматривает новую классификацию умственной отсталости, в которой лежит разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта и выраженности его клинических проявлений.
Для определения степени умственной отсталости используется коэффициент интеллекта (IQ), который является количественной оценкой интеллекта и определяется на основании выполнения стандартных психологических тестов.
Таблица 3 Классификация умственной отсталости (МКБ-10)
^
8.3. Умственная отсталость легкой степени (малоумие, легкая олигофрения, дебильность)
Коэффициент умственного развития (IQ) равен 50—70. Клиническая картина умственной отсталости легкой степени характеризуется широким диапазоном интеллектуальной недостаточности, достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками, относительной адекватностью и самостоятельностью поведения в привычной обстановке. По сравнению с другими степенями при легкой умственной отсталости черты личности и характера отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью; благодаря относительно более высокому психическому развитию такие больные во многих случаях удовлетворительно адаптируются в обычных условиях жизни.
Когнитивные нарушения характеризуются замедленностью психических процессов, конкретностью мышления, слабостью суждений, ухудшением памяти, хотя механически больные могут запомнить те или иные сведения, но применить их в практической деятельности им трудно.
Дети с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой (произнесение отдельных слов в 2-2,5 года, появление фразовой речи в 3-3,5 года). Отмечается также тенденция к задержке понимания речи. Большинство больных приобретают способность использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе, однако их речь зачастую маловыразительна, бедна, с паузами, неправильными ударениями, заиканием.
Эмоциональные расстройства у таких детей характеризуются либо бедностью и невыразительностью эмоций, их однообразием, либо стойко повышенным настроением, беспечностью, нелепой дурашливостью, двигательной расторможенностью.
С разной частотой у таких детей встречаются сопутствующие состояния, такие, как аутизм, другие расстройства развития, эпилепсия, изменения поведения и физическая неполноценность.
Таким образом, клиническая картина лиц с легкой степенью умственной отсталости характеризуется:
1) негрубыми нарушениями познавательной деятельности в виде:
конкретности мышления;
снижения аналитической способности;
ухудшения памяти, внимания;
речевых нарушений (задержка приобретения речевых навыков, бедность речи, маловыразительность, заикание, неправильность произношений и др.);
2) разноплановостью эмоциональных расстройств;
3) изменением адаптивного поведения (двигательная расторможенность, дурашливость, многогранность невербального общения и др.
Большинство детей с возрастом достигают полной независимости в сфере ухода за собой, в практических и домашних навыках, однако низкая социальная компенсация серьезно затрудняет создание семьи и резко ограничивает их социальный статус. В целом при первичном общении с такими больными обращают на себя внимание определенные личностные нарушения (изменение адаптивного поведения) при стушеванности интеллектуальных нарушений.
^
8.4. Умственная отсталость умеренная (не резко выраженная имбецильность, умеренная олигофрения)
Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в диапазоне от 35 до 49.
Клиническая картина у таких больных характеризуется более стойкими и выраженными органическими неврологическими проявлениями, а также нарушениями когнитивной и личностной сфер, а именно:
четкой видимостью интеллектуальных нарушений в виде выраженной конкретности мышления, его ситуационным характером, неполной способностью к образованию отвлеченных понятий;
недостаточно развитой речью с аграмматизмами и косноязычием, причем одни больные принимают участие в простых беседах, а другие обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих потребностях, а в некоторых случаях пациенты никогда не овладевают использованием речи, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи;
не резко выраженной моторной недостаточностью (способны самостоятельно ходить без посторонней помощи);
эмоциональным оскудением (эмоциональная бедность иногда сочетается с радостью от социального взаимодействия и простой беседы);
разбросанностью неврологических симптомов (парезы, нарушения чувствительности, поражение отдельных черепно-мозговых нервов);
замедленным темпом психического развития;
общими расстройствами развития, иногда аутизмом, эпилепсией;
отставанием развития навыков самообслуживания (некоторые больные нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни), вместе с тем отдельным больным доступны не только навыки самообслуживания, но и трудовые навыки.
Особо хочется обратить внимание на ограниченность школьных успехов, но часть пациентов все же осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета, а также для простой практической работы при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного наблюдения.
В зрелом возрасте у таких больных заметно резкое отставание социального интеллекта, тем не менее они полностью мобильны и физически активны, способны к установлению простых контактов, общению и участию в элементарных социальных занятиях. Однако следует помнить, что даже незначительный социальный стресс приводит к неадекватности поведения, что делает необходимым наблюдение и контроль за такими пациентами.
^
8.5. Умственная отсталость тяжелая (резко выраженная имбецильность, тяжелая олигофрения)
Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в пределах от 20 до 34.
По клинической картине, наличию органической неврологической симптоматики и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости, однако у большинства больных здесь наблюдается более выраженная степень неврологических, психических, интеллектуальных и личностных проявлений, а также других сопутствующих дефектов, что указывает на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития нервной системы.
На фоне усугубления вышеперечисленной клинической симптоматики наиболее отчетливо проявляются:
выраженные интеллектуальные нарушения, что сказывается главным образом в неполноценности представлений о числах, времени и пространстве; интеллекту таких больных недоступно понимание причинно-следственных отношений, отвлеченных представлений, ценностей;
речевые нарушения (больные располагают скудным запасом слов и понятий).
Необходимо помнить, что постоянное медицинское наблюдение, специальное обучение и коррекционная работа зачастую приводят к положительной динамике в виде возможного ограниченного речевого и невербального общения.
^
8.6. Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения)
Коэффициент умственного развития (IQ) ниже 20, что указывает на весьма низкий уровень интеллекта и минимальный уровень сенсомоторики. Большинство больных даже не способны контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.
Клиническая картина характеризуется:
многочисленными физическими дефектами (заячья губа, волчья пасть, неправильный рост зубов и др.);
выраженной неврологической симптоматикой (параличи, парезы конечностей, нарушение различных видов чувствительности, поражение черепно-мозговых нервов, выпадение корковых центров различных анализаторных систем);
проявлениями простейших рефлекторных актов (например, чувство голода вызывает у них злобные крики, аутоагрессию, при этом они могут хватать ртом все, что находится в поле их зрения).
Таким образом, основными признаками умственной отсталости при любой степени тяжести являются нарушения интеллекта и снижение социальной адаптации на фоне различных неврологических и психических проявлений, а также физических дефектов развития. Особо важным является тот факт, что систематическое медицинское наблюдение, специальное обучение и повседневная коррекционная работа с такими детьми, независимо от тяжести заболевания, приводят к тем или иным признакам положительной динамики, в связи с чем разработка новых методов лечения и коррекции умственной отсталости является одной из актуальных проблем современной медицины и коррекционной педагогики.
