Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенков, Н.И.Снежневский, А.В.
ОЛИГОФРЕНИИ К олигофрениям относят различные по этиологии и патогенезу случаи врожденного или приобретенного в раннем детстве недоразвития психики, характеризующегося преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. Психическое недоразвитие при олигофрении носит диффузный, тотальный характер, причем недоразвитие в первую очередь касается наиболее дифференцированных функций мозга (филогенетически и онтогенетически более молодых), в то время как элементарные функции (эволюционно более старые) относительно более сохранены.
Наряду со слабостью мышления у некоторых больных, выраженной чрезвычайно резко, у большинства лиц, страдающих олигофренией, наблюдается недоразвитие органов чувств, внутренних органов, аномалии развития: незаращение мягкого или твердого неба, дефекты строения черепа, кожных покровов, недоразвитие моторики и т. д.
В зависимости от этиологических факторов, вызвавших олигофрении, последние подразделяют на недифференцированные олигофрении, в формировании которых принимают участие различные факторы, а также дифференцированные олигофрении определенной этиологии. В зависимости от степени олигофрении выделяют идиотию, имбецильность и дебильность.
Идиотия - наиболее глубокая степень олигофрении. Идиотию подразделяют на абсолютную, типичную и легкую.
При абсолютной идиотии наряду с вегетативным образом жизни имеется инстинкт самосохранения. При типичной идиотии имеют место ощущения и физические чувства, однако они не трансформируются в восприятия, эмоциональные реакции определяются инстинктами, речь ограничивается криком или нечленораздельными звуками. При легких формах идиотии (переходные состояния от идиотии к имбецильности) больные произносят отдельные слова и даже короткие фразы.
Реакция лиц, страдающих идиотией, на окружающее либо отсутствует, либо резко повышена. В последнем случае больной реагирует на все раздражители из внешнего мира, причем внимание его не задерживается ни на одном из них. Речь окружающих больные не понимают, кажущееся понимание речи связано больше с интонацией, чем с действительным восприятием смысла сказанного. Эмоциональные реакции связаны с общим самочувствием, а также с удовлетворением своих потребностей и выражаются в чувстве удовольствий или неудовольствия большенство эмоций выражаются или визгом и криком, или же гримасой смеха и лишь иногда улыбкой. Неудовольствие проявляется обычно резко выраженным возбуждением, появлением аффекта, гнева, агрессивностью со склонностью к разрушению и нанесению себе повреждений.
Моторика у лиц, страдающих идиотией, своеобразная: больные неуклюжи, движения их угловаты, нередко стереотипны, сложные движения им недоступны. Больные не могут обслужить себя: их обычно приходится кормить, одевать. Часто отмечаются непроизвольные мочеиспускания и дефекация. Сексуальные тенденции обычно проявляются в виде онанизма.
Имбецильность. Психика имбецилов более сложна, чем психика идиотов. Реакции на окружающее более разнообразные, живые и дифференцированные. Имбецилам доступны общие представления и даже накопление некоторого житейского опыта. В отличие от идиотов у имбецилов речь более развита. Имеется определенный словарный запас, состоящий из наиболее обиходных слов и выражений. Словарный запас имбецилов беден, однако он колеблется в зависимости от выраженности имбецильности. Отвлеченные понятия для имбецилов недоступны, мышление их конкретно, способности к обобщению отсутствуют. Имбецилам свойственны дефекты произношения в виде шепелявости, косноязычия, недостаточной артикуляции. Имбецилы способны к приобретению несложных трудовых навыков, однако работают по шаблону и нуждаются в постоянном руководстве. Некоторые могут обучиться чтению, письму, овладеть порядковым счетом, однако отвлеченный счет представляет для них большую трудность. Суждения больных крайне примитивны, однако сознание своей личности более или менее развито.
У одних имбецилов отмечаются вялость, застенчивость, нерешительность, у других-синтонность, приветливость, дружелюбие, у третьих - вспыльчивость, злобность, стремление к агрессии.
Дебильность - наиболее легкая степень олигофрении, при которой при невозможности образования абстрактных понятий наблюдается способность к обобщению опыта. Дебилы обнаруживают полную неспособность ориентироваться в сложной ситуации, где необходим творческий подход для ее разрешения или оценки. Возможно приобретение достаточного запаса знаний при хорошем внимании и хорошей механической памяти, а также спо-собность к элементарным формам обобщения (часто по внешнему или случайному признаку). Речь дебилов бедна словами, изобилует трафаретными выражениями и оборотами.
Наряду с дебилами застенчивыми и не уверенными в себе часто наблюдаются дебилы с высоким самомнением и недостаточной критичностью к своим возможностям. Деление дебилов на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротических (возбудимых, раздражительных, злобных) в известной степени условно.
Недифференцированные олигофрении
. Возникновение недифференцированных олигофрении связано с воздействием внешних разнообразных неблагоприятных факторов. При этого рода олигофрениях речь идет о повреждении зачатка или о более позднем внутриутробном поражении головного мозга. Недифференцированные олигофрении могут быть в виде идиотии, имбецильности и дебильности.
Дифференцированные олигофрении
. 1. Микроцефалия. При микроцефалии горизонтальный охват черепа составляет менее 49 см (минимальный охват 22 см). Вес мозга резко снижен (150-400 г), полушария недоразвиты, извилины, особенно лобные, также недоразвиты, в то время как мозжечок и подкорковые узлы нередко бывают обычной величины. Психические нарушения при микроцефалии значительны, степень олигофрении глубока. Она приближается к абсолютной и типичной идиотии, реже проявляясь легкими степенями идиотии. Причины микроцефалии - различные вредоносные факторы, действующие на плод в ранние сроки беременности (вирусные заболевания матери: грипп, болезнь Боткина, краснуха), хронические интоксикации (алкоголь, туберкулез, диабет), применение ряда химиопрепаратов (хинин, сульфаниламиды), а также токсоплазмоз.
2. Токсоплазмоз - заболевание, возникающее ввиду проникновения токсоплазмы (простейшее) в плод через плаценту от зараженной матери или вследствие инфицирования ребенка в первые годы жизни. Степень олигофрении при токсоплазмозе может быть различной. Наряду с этим могут наблюдаться эпилептиформные припадки, кататонические расстройства.
Олигофрения может явиться следствием перенесенного энцефалита или менинго-энцефалита токсоплазмозного происхождения. Нередки микроцефалии и гидроцефалия. Для токсоплазмоза характерно поражение глаз (пигментный хореоретинит, иридоциклит, отслойка сетчатки). В мозгу и костях черепа наблюдаются очаги обызвествления.
3. Фенилпировиноградная олигофрения. Возникновение ее связано с нарушением обмена одной из аминокислот-фенилаланина и образованием в организме больших количеств фенилпировиноградной кислоты, которая определяется в больших дозах в крови, моче, поте. Наряду с глубокими степенями олигофрении (имбецильность, идиотия) наблюдается гипопигментация кожных покровов, радужки. При фенилпировино-градной олигофрении отмечается также нарушение обмена витамина В. Фенилпировиноградная олигофрения так же, как и дискератоидная, в отличие от других видов олигофрении имеет прогредиентность, связанную с нарастающим нарушением метаболизма определенных систем. Пировиноградная и дискератоидная олигофрения могут быть до известной степени регредиентны при правильно проводимой этиологической терапии.
4. Болезнь Лангдона-Дауна - врожденное заболевание с глубокой степенью олигофрении и характерным внешним видом больных. Олигофрения при болезни Лангдона - Дауна имеет свои особенности: больные подвижны, ласковы, добродушны, склонны к подражанию, мимика и движения их достаточно выразительны. Характерен внешний облик страдающих болезнью Лангдона - Дауна: шарообразная голова, широко расставленные глаза с эпикантусом - складкой на верхнем веке, короткий вздернутый, слегка приплюснутый нос, редкие зубы, исчерченный полосами язык, низкий рост, снижение тонуса мышц и разболтанность в суставах.
Причины болезни Лангдона - Дауна неизвестны. Придается большое значение патологической наследственности, а в последнее время-хромосомным аномалиям.
5. Рубеолярная эмбриопатия возникает в случаях, когда мать в течение первых 3 месяцев беременности переносит заболевание вирусной этиологии- краснуху.
Глубокие степени олигофрении при рубеолярной эмбриопатии сопровождаются глухонемотой, врожденными пороками сердца, катарактами.
6. Олигофрения, связанная с положительным резус-фактором, развивается в тех случаях, когда у плода имеется фактор отрицателен. Причина олигофрении связана с проникновением через плаценту в организм плода резус-антител и развитием поражением головного мозга. Наряду с олигофрении наблюдаются гиперкинезы, парезы и параличи.
7. Олигофрения пилвиаднная с дискератозом, обусловлена недостаточным поступлением витамина А в организм матери во время беременности и особенно в течение первых 3 месяцев. Наряду с олигофренией выявляются эпилептиформные припадки, а также ихтиоз.
8. Резидуальная олигофрения встречается наиболее часто. Остановка умственного развития связана с перенесенными в раннем детстве травмами, инфекционными заболеваниями в виде менингитов и менинго-энцефалитов. Степень олигофрении резидуального генеза может быть различной. Одним из частых последствий перенесенных травм и инфекций является гидроцефалия - увеличение количества ликвора в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) и в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия). При гидроцефалии круговой охват черепа достигает 70-75 см и более. отмечается ослабление или даже потеря зрения. Последнее связано давлением ликвора на перекрест зрительных бугров, пластичной атрофией их.
Психическое недоразвитие при гидроцефалии может быть различным- от легкой дебильности до абсолютной идиотии. Кроме тех случаев, когда гидроцефалия развивается вследст-вие перенесенных травм и инфекций, имеются случаи заболевания, при которых гидроцефалия служит проявлением текущего прогредиентного процесса (опухоль мозга, врожденный сифилис и т. д.).
Лечение. Показания к госпитализации при олигофрении различны. Помещать больных в психиатрическую больницу следует в случае глубокой степени умственного недоразвития, а также при резко выраженной расторможенности больных и связанном с нею антисоциальном поведении. Ряд больных нуждается в госпитализации для проведения соответствующего лечения. Это в первую очередь относится к тем больным, у которых этиология олигофрении известна: например, олигофрения, обусловленная токсоплазмозом, фенилпировиноградная олигофрения, олигофрения, связанная с дискератозом, и т. д.
Огромное значение имеет воспитание олигофренов, обучение их, приучение к труду.
Лечение олигофрении различно, в зависимости от причин, вызвавших олигофрению. Наиболее сложно лечение воспитание олигофренов, обучение обнаружениепричин, вынедифференцированных олигофрении, где трудно выделить основной этиологический фактор. Из группы дифференцированных олигофрении имеются попытки лечения олигофрении, связанной с токсоплазмозом, хлоридином (дерапримом) в сочетании с сульфадимезином. Лечение проводится курсами (до четырех) с интервалами между ними. Продолжительность курса лечения хлоридином 5 дней, сульфадимезином - 5 дней, интервалы между курсами 1-3 недели. Хлоридин применяется в суточных дозах 0,01 г в возрасте до 3 лет, 0.02 г-от 4 до 7 лет, 0,03 г-от 8 до II лет, 0,04 г-от 12 до 15 лет и 0,05 г-в возрасте после 16 лет. Сульфадимезин назначается в общепринятых возрастных дозах.
Фенилпировиноградную олигофрению с известным успехом лечат витаминами В), наряду с диетой, лишенной фенилаанина и насыщенной жирами и другими витаминами. Олигофрению, связанную с дискератозом, лечат введением в организм витамина А.
При олигофрении показана глутаминовая кислота как вещество, принимающее участие в обмене клеток мозга. Суточная доза ее 0,1-0,2 г на 1 кг веса (в течение нескольких месяцев). Состояния возбуждения, импульсивности, расторможенности у олигофренов успешно купируют аминазином (от 50 до 300 мг в сутки). Эпилептиформные припадки лечат люминалом, дилантином, дифенином и гексамидином. При малых припадках весьма эффективны триметин и птимал.
Большую роль в предотвращении олигофрений играет профилактика различных заболеваний матери (в особенности вирусных), а также интоксикаций. Профилактика олигофрений заключается также в своевременном и правильном лечении травм и инфекций раннего детского возраста.
Судебнопсихиатрическая оценка олигофрений зависит от степени олигофрении. Дебильность в легкой степени, не нарушающая возможности понимать конкретные требования закона, не исключает вменяемости. При глубокой степени олигофрении (идиотия и имбецильность) больные признаются невменяемыми. Если правонарушение совершено в состоянии психоза при наличии неглубокой дебильности, это также исключает вменяемость. Глубокая степень олигофрении исключает дееспособность, легкие степени дебильности не исключают дееспособности.
