Олигофрения

Олигофрении (синонимы: врожденное слабоумие, умственная отсталость) включают группу патологических состояний, основным проявлением которых является врожденное или приобретенное в первые годы жизни (до 3 лет) слабоумие.

Состояние психики при олигофрении характеризуется преобладанием интеллектуального дефекта и затруднением социальной адаптации.

Термин «олигофрения» — сборный, объединяющий три степени умственной отсталости: дебильность (наиболее легкая степень), имбецильность (средняя степень), идиотия (тяжелая степень умственной отсталости).

Термин «олигофрения» принадлежит выдающемуся немецкому психиатру Э. Крепелину (1856—1926 гг.), однако описание врожденного слабоумия с выделением различных его степеней было произведено значительно раньше (Дюфур, 1770 г; Эскироть начало XIX в. и др.).

Распространенность олигофрении, по данным ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения), составляет 1—3%; значительное увеличение выявления слабоумия происходит в возрасте от 7 до 19 лет, что объясняется такими социальными факторами, как начало обучения, освидетельствование при призыве к воинской службе. Олигофрения выявляется у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии составляет 75, 20 и 5% соответственно.

Олигофрении считают не заболеванием, а относят к порокам индивидуального развития, так называемым дизонтогениям. Таким образом, они не являются болезнью в строгом смысле этого понятия.

Наиболее ярким клиническим проявлением олигофрении служит недоразвитие интеллекта; в то же время при олигофрении наблюдается как недоразвитие познавательных способностей, так и недоразвитие личности в целом.

Характернейшей чертой олигофрении является отсутствие прогрессирования патологического состояния — слабоумие не нарастает с течением времени.

Этиология и патогенез

В настоящее время известно более сотни различных факторов, способных приводить к слабоумию, однако и причины, и механизм развития олигофрении во многом изучены недостаточно. Прежде всего, принято выделять повреждающие эндогенные и экзогенные (т. е. внутренние и внешние) факторы, возможно также и разнообразное их сочетание. Считается, что олигофрения эндогенной природы развивается вследствие поражения половых клеток родителей, в то время как экзогенные факторы действуют в пренатальном и раннем постнатальном периодах (т. е. до рождения и сразу после рождения ребенка).

Среди множества причин, приводящих к развитию умственной отсталости, принято выделять следующие:

• наследственно обусловленные расстройства обмена веществ и хромосомные болезни
• различные инфекционные агенты, способные оказывать повреждающее действие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни, например, нейротропные вирусы
• разнообразные интоксикации, например, алкоголизм
• действие ионизирующей радиации в период беременности
• иммунологическая несовместимость тканей матери и плода;
• разнообразные нарушения питания плода, особенно кислородное голодание
• недоношенность беременности, механические травмы в родах и в меньшей степени — в первые годы жизни ребенка
• влияние негативных социальных и культурных факторов.

Действие вредного фактора возможно на еще неоплодотворенную клетку, приводя к гаметопатиям (поражение половых клеток). Также возможно повреждение зародыша на любом этапе внутриутробного развития, начиная с первой недели и вплоть до рождения ребенка.

Важное значение в формировании олигофрении имеет сам этиологический фактор, продолжительность и интенсивность его действия, а также период развития организма. Скажем, вирус краснухи после четвертого месяца внутриутробного развития уже не опасен.

Доказано, что к развитию олигофрении могут приводить и воздействия в перинатальном и постнатальном периодах, однако ведущее значение придается поражению во время внутриутробного развития, т. к наиболее грубые пороки возникают в период закладки, формирования органов и их специализации.

Общепринятой единой классификации умственной отсталости не выработано.

По времени патологического воздействия выделяют три большие группы слабоумия: наследственные и семейные олигофрении, олигофрении, обусловленные поражением эмбриона или плода; олигофрении, обусловленные поражениями во время родов и в первые месяцы или годы жизни.

Принято также выделять олигофрении с выясненным и с невыясненным происхождением.

Олигофрении с выясненным происхождением принято подразделять на следующие группы:

• вследствие наследственных заболеваний;
• вследствие воздействия различных вредностей в периоде внутриутробного развития;
• годы жизни;
• вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и
• олигофрении как следствие негативных психосоциальных воздействий.

Олигофрении вследствие наследственных заболеваний включают умственную отсталость в связи с генными болезнями и хромосомными болезнями.

Среди генных болезней, приводящих к олигофрении, основное место занимают метаболические, или энзимопатические, расстройства, обусловленные наследственными болезнями обмена веществ. Из них более изучена фенилкетонурия, или болезнь Феллинга, сопровождающаяся обычно глубокой степенью умственной отсталости — идиотией или имбецильностью. Среди других метаболических причин развития олигофрении отмечают галактоземию, цитруллинурию, гаргоилизм, синдром Лоренса-Муна, синдром Барде-Бидля, синдром Крузона и др. Среди хромосомных болезней, сочетающихся с умственной отсталостью, наиболее известна болезнь Дауна.

Олигофрении в период внутриутробного развития могут развиваться вследствие краснухи, гриппа (реже), токсоплазмоза, на почве врожденного сифилиса, резусконфликта, на основе эндокринных нарушений. К этой же группе относят олигофрению вследствие родовых осложнений.

Олигофрения раннего возраста может развиваться на почве перенесенных в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов, вызванных различными возбудителями — менингококками, вирусами энцефалитов, гриппа, кори, паротита, краснухи.

Примером умственной отсталости вследствие негативных психосоциальных влияний служат неоднократно описанные случаи развития детей вне человеческой среды (человек-волк, синдром Маугли).

Большое значение в этих случаях имеет феномен депривации — лишение или ограничение возможностей удовлетворения каких-либо потребностей.

Клиническая классификация предусматривает деление умственной отсталости по степени ее выраженности: идиотия представляет наиболее резко выраженную степень олигофрении; имбецильность характеризует среднюю степень; дебильность означает наиболее легкую степень умственной отсталости.

Смотрите также

• Олигофрения. Диагностика и лечение
• Помимо установления диагноза слабоумия, важной задачей является точное определение формы олигофрении, что в случае идиотии и (или) имбецильности обычно затруднений не вызывает. Как правило, определенные сложности могут возникать при определении дебильности. Обследование пациента при установлении...
• Олигофрения. Клиническая картина
• Для всех форм олигофрении типично общее недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Страдают прежде всего высшие формы познавательной деятельности, а именно абстрактное мышление, в то время как эволюционно более ранние составляющие личности (инстинкты)...
• Синдромы полисомии X-хромосомы
• Набор половых хромосом при синдромах полисемии Х-хромосом может быть XXX, ХХХХ, ХХХХХ и т.д. Среди этих форм патологии наиболее частым является синдром, при котором на-бор половых хромосом составляет XXX (синдром трисомии - Х), Синдром трисомии - Х выявляется у одной из 2000 новорожденных девочек....
• Олигофрения
• Эта группа заболеваний включает различные степени психического недоразвития. Слово «олигофрения» в переводе на русский язык означает «малоумие». У больных олигофренией, помимо психического отставания, почти всегда можно отметить физическое недоразвитие. В зависимости от степени психического...
• Фенилпировиноградная олигофрения
• Фенилпировиноградная олигофрения - наследственное заболевание из числа нарушений обмена аминокислот. Встречается у новорожденных с частотой 1:10000. Дети с этой болезнью составляют до 12% среди умственно отсталых. В основе заболевания лежит снижение активности или полное отсутствие фермента...