Понятие и формы олигофрении

Судебная психиатрия - Лекции по судебной психиатрии

Понятие и формы олигофрении

Умственная отсталость (mental retardation), или олигофрения, (греч. oligos - малый, phren - ум) - патологическое состояние, обусловленное поражением мозга во время родов или на пер­вом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного ин­теллектуального недоразвития, ведущий к большим затрудне­ниям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки пси­хического развития (патологическое состояние, проявляющее­ся недостаточностью интеллекта и психики в целом) и иска­жения психического развития (проявляющиеся частичным развитием психических функций - например, инфантилиз­мом, акселерацией и т. п.), которые объединяют как патоло­гию психического развития с изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

По этиологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа - умственная отсталость эндогенной при­роды (в связи с неполноценностью генеративных клеток ро­дителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрении, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа - умственная отсталость, возникающая в ре­зультате внутриутробного действия на зародыш и плод различ­ных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития го­ловного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриоге­неза, и т. д.

Третья группа - умственная отсталость, вызванная асфикси­ей и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследствен­ным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы.

Среди этих олигофрении, развивающихся в результате хромо­сомно-генетических нарушений, одной из самых распростра­ненных форм является синдром Дауна.

Это наиболее распространенное хромосомное заболевание среди контингента детей с умственной отсталостью; данная па­тология составляет не менее 10%. Причина этого заболева­ния - нарушение хромосомного набора, проявляющееся в на­личии лишней 21-й хромосомы.

В клинических проявлениях болезни Дауна отмечается по­лиморфизм психических, неврологических и соматических рас­стройств. Все причины этого полиморфизма окончательно не выяснены, однако одной из них является хромосомный мозаицизм, т. е. наличие у больного такого кариотипа, при котором помимо трисомных клеток, содержащих 21 хромосому, в куль­туре крови или других тканей обнаруживаются нормальные клетки.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достига­ет идиотии и еще реже - дебильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кож­ной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), нали­чие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и малень­кая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот не­большой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также од­ной из разновидностей олигофрении эндогенной природы. В основе этой формы олигофрении лежит недоразвитие голов­ного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрении эндогенной природы яв­ляется энзимопатическая олигофрения. Заболевание обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушен­ного обмена вещества лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатий и фенопатии). К этой группе относятся формы, для происхождения которых имеет значение поражение заро­дышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространен­ных форм вирусных эмбриопатий является рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выра­жено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатий развиваются при заболевании матери такими ви­русными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, ге­патит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрении относятся формы, обусловлен­ные токсоплазмозом от больной матери через плаценту. В слу­чае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возни­кает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени - от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамид­ные расстройства. При рождении ребенка необходимо немед­ленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожден­ных, которые могут сочетаться.

Наиболее изученной является фенилпировиноградная оли­гофрения - фенилкетонурия. Основой этого заболевания явля­ется нарушение переработки фенилаланина и образование из­быточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпировиноградной, фен ил масля ной и фенилуксусной кислот).

Назначение больным детям с первых месяцев жизни специ­альной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее трех-четырех) лет. Ранняя и кратковременная дието­терапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.